Nejčastější zrakové diagnózy u dětí v SPRP

Na základě každoročního sbírání dat o zrakových diagnózách u dětí využívající službu Společnosti pro ranou péči, udáváme stručnou charakteristiku jednotlivých zrakových diagnóz. Podrobnější informace je nutné hledat v odborné literatuře.

Jednotlivé zrakové diagnózy jsou seřazeny abecedně.

 

 

Afakie

Jedná se o nepřítomnost čočky v oku. Vrozená afakie vzniká z různých příčin v časném období prenatálního vývoje dítěte. Arteficiální afakie – jedná se o stav po odstranění zakalené čočky u katarakty (šedého zákalu).

 

Achromatopsie

Je vrozenou geneticky podmíněnou vývojovou vadou sítnice (nevyvinutí vrstvy sítnice tvořené tyčinky a čípky). Projevuje se sníženou zrakovou ostrostí většinou v pásmu slabozrakosti vedoucí ke vzniku nystagmu, poruchy barvocitu a silné světloplachosti (fotofobie). Oslnění bývá největším problémem při pohybu na denním světle, více na slunci, na sněhu a u vodní plochy. Při sníženém osvětlení za šera, kdy jsou aktivovány tyčinky, se vidění zlepšuje. Doporučovány jsou ztmavené nebo filtrové brýle.

 

Albinismus

Albinismus je skupina genetických onemocnění způsobujících nedostatečné množství pigmentu. Okulární (oční) albinismus postihuje jen oči, okulokutánní albinismus postihuje oči, vlasy i kůži. Nedostatek pigmentu může způsobit sníženou zrakovou ostrost, nystagmus, strabismus, zvýšenou citlivost na oslnění.

Děti s albinismem se většinou vyvíjejí jen s mírným opožděním. Zpočátku mají obtíže s fixací, s navázáním očního kontaktu, s udržením kontaktu s pohybujícím se podnětem. Mají obtíže s vnímáním hloubky. U dětí s albinismem se doporučuje používání vhodných optických a neoptických pomůcek, ochranných brýlí (filtrové, ztmavené) a u dětí s okulokutánním albinismem je nutné myslet na ochranné pomůcky (oblečení, pokrývku hlavy, opalovací krémy s vysokými ochrannými faktory).

 

Amblyopie (tupozrakost)

Jedná se o funkční zrakovou vadu. Projevuje se snížením zrakové ostrosti různého stupně při normálním anatomickém nálezu oka. Dalším příznakem amblyopie jsou změny fixace, poruchy lokalizace, poruchy rozlišovacích schopností. Může být jednostranná a vzácně i oboustranná. Nejčastěji se vyskytuje při strabismu. Existuje několik typů amblyopie.

Léčba je založená na principu okluze (zakrytí nejčastěji pomocí lepícího nebo látkového okluzoru lepšího oka) a správné brýlové korekce. Základní význam okluze je zlepšení zrakové ostrosti nezakrytého oka a dalších zrakových funkcí.

 

Aniridie

Jedná se o vrozenou vadu duhovky, často spojenou s poruchou vývoje žluté skvrny (místem nejostřejšího vidění na sítnici). Ke zhoršení zrakových funkcí vedou sekundární problémy oka (sekundární glaukom a katarakta) a mohou vést až k odchlípení sítnice. Zhoršená centrální zraková ostrost vede ke vzniku nystagmu. Zraková ostrost se pohybuje v pásmu slabozrakosti

až k praktické nevidomosti. Absence duhovky má za následek snadné oslnění. Doporučené jsou proto vhodné ochranné pomůcky (filtrové a ztmavené brýle, čepice s kšiltem).

 

Anoftalmus

Je způsobený nevyvinutím očního váčku. Ve většině případů je oboustranný. Obvykle je tato anomálie součástí mnohočetných abnormalit.

 

Atrofie zrakového nervu

Jedná se o nevyvinutí nebo chybné vyvinutí nebo úbytek vláken zrakového nervu (struktura, která vede vzruch). Klinickým znakem všech typů atrofií je změna barvy papily – terče zrakového nervu. Papila je nabledlá až bělavá. Příčiny mohou být prenatální, perinatální, postnatální vyvolané různými vnějšími vlivy nebo důsledkem závažného onemocnění. Dle stupně poškození je zraková ostrost v pásmu od lehké slabozrakosti až k nevidomosti. U některých forem bývá přítomna částečná porucha barvocitu a nystagmus. Atrofie bývá přítomna u dětí s dětskou mozkovou obrnou, epilepsií nebo se může objevit sekundárně vlivem chorobných změn u glaukomu (zelený zákal) nebo následkem infekce CNS společně s centrální poruchou zraku. U těchto dětí se doporučuje vyzkoušet některé filtrové brýle.

 

Centrální porucha zraku a poruchy zrakové dráhy (Cortical/Central/Cerebral Visual Impairment – CVI)

CVI je poruchou funkce mozku a zrakových drah. Z neurologického hlediska je poruchou zrakového systému mezi nukleus geniculatum laterále a mozkovou kůrou, reakce zornic jsou normální a nejsou známky atrofie zrakových nervů. Vzhledem ke složitosti zrakových drah a zpracování zrakového vjemu a integrace zrakové informace jsou poruchy zrakové funkce u CVI velmi různorodé. Jiný obraz je při poškození hlavní zrakové dráhy (získávání informací), jiný při poškození asociačních center (interpretace informací) a jiný bude při kombinovaném postižení.

Nejčastějšími příčinami CVI je hypoxické (nedostatečný přísun kyslíku) a anoxické (bez kyslíku) poškození mozku, infekce a poranění mozku, vývojové vady mozku a progresivní onemocnění. Většina dětí s CVI má další neurologické obtíže – DMO, epilepsii, hydrocefalus a mají obtíže s učením.

CVI může být dočasné i trvalé. U mnoha dětí dochází ke zlepšení stavu. Výkyvy stavu jsou běžné. Charakteristika chování jednotlivých dětí se liší a proto i se musí volit i individuální přístup a postup ve stimulaci. Většinou jsou zachovány částečně zrakové schopnosti. Děti s CVI mohou mít i oční vady. Děti s CVI se projevují řadou specifických projevů chování. Jejich pochopení nám lépe pomůže zvolit vhodnou stimulaci.

Více o projevech a možnosti zrakové stimulace najdete v letáku CVI.

 

Degenerativní myopie

Jedná o se těžký stupeň myopie, která bývá doprovázena dalšími změnami v tkáni oka. Projevuje se v předškolním věku a příčiny vzniku mohou být různé. Děti by se měly vyvarovat činnostem, které zvyšují riziko odchlípení sítnice (např. nadměrná zátěž, prudké nárazy, skoky, kotrmelce).

 

Dystrofie a degenerace rohovky

Dystrofie postihuje všechny vrstvy rohovky. Progredují a následně zhoršují zrak. Degenerace se liší od dystrofie tím, že jsou doprovázeny jinou oční chorobou nebo systémovým onemocněním.

 

Glaukom

Vrozený zelený zákal neboli glaukom je onemocnění, u kterého dochází k poškození nervových vláken sítnice a zrakového nervu chronickou hypoxií, související zpravidla zvýšeným nitroočním tlakem. Nebezpečí vrozeného glaukomu spočívá v poškození nervových vláken na sítnici a následné poruše zrakových funkcí.

U vrozeného glaukomu bývají zrakové funkce sníženy také sekundárními zákaly rohovky a vysokou myopií. Větší výskyt vrozeného glaukomu je u chlapců a v romské populaci. Vrozený glaukom může být součástí také jiných, často vzácných kongenitálních vad (například se Sturge-Weberovým nebo Marfanovým syndromem). Typický a někdy první příznak vrozeného glaukomu představuje slzení a světloplachost. Dalším příznakem je zašednutí povrchu rohovky. U dětí dochází také k patrnému zvětšování oka v důsledku narůstajícího nitroočního tlaku. Prognóza onemocnění záleží na tom, kdy byl glaukom diagnostikován, na jeho průběhu a léčbě.

 

Hypoplazie zrakového nervu

Jde o nedostatečné vyvinutí papily zrakového nervu. Vyskytuje se samostatně nebo v kombinaci s jinými anomáliemi CNS (ageneze septi pellucidi a corpus callosum, abnormalitami hypotalamu a hypofyzárního systému, mozkovými atrofiemi, atd.). Obraz pak představuje syndrom septooptické dysplazie (de Morsierův s.), jehož součástí je i porucha hormonů hypotalamo -hypofyzárního systému.

Zrakové vnímání je omezeno v různém rozsahu od normálu až po úplnou ztrátu zrakových funkcí a schopností (různý rozsah omezení zrakové ostrosti a omezení zorného pole, vnímání hloubky). Poškození může být jednostranné, častěji oboustranné.

 

Katarakta vrozená

Je zakalením oční čočky. Rozsah poruchy, její etiologie a funkční omezení může být různorodý. Pokud zkalená čočka brání ostrému obrazu na sítnici, vzniká již v průběhu prvních měsíců života u dítěte těžká amblyopie z nedostatku zrakových podnětů. V současné době se provádí na všech porodnicích screening vrozené katarakty a měl by tak předcházet opožděnému odhalení a léčbě katarakty. Je nutné trvalé sledování těchto dětí z důvodu předcházení možných komplikací – vzniku sekundární katarakty, sekundárního glaukomu, strabismu, odchlípení sítnice. Je nutná správná brýlová korekce, pravidelná okluzní terapie tupozrakosti.

 

Kolobom

Kolobom (rozštěp) je vrozenou poruchou vývoje oka. Rozštěp může, postihnou různé struktury oka a to jednostranně či oboustranně. Vidění u oboustranných postižení bývá sníženo do pásma slabozrakosti. Komplikacemi může být katarakta, sekundární glaukom a amoce sítnice. Funkční důsledky závisí na stupni postižení.

 

Mikroftalmus

Jedná se o vývojovou vadu – vznik malého oka a orbity. Vada je spojena s dalšími abnormality oka např. s kolobomy, se zákaly rohovky.

 

Nystagmus

Jde o bezděčné rytmické pohyby očí vykonávané v jednom nebo i v několika pohledových směrech. Nystagmus vede často ke kompenzačnímu postavení hlavy (stáčení hlavy ve směru rychlé složky).

Bývá odpovědí na zhoršenou možnost nebo nemožnost fixace z různých důvodu např. u achromatopsie, u albinismu, u retinopatie nedonošených a u atrofie papil zrakového nervu.

Získaný nystagmus bývá spojen s jiným onemocněním (poruchy CNS a nádorová onemocnění).

 

Odchlípení sítnice

Odchlípení sítnice vždy ohrožuje zrak dítěte. Příčina primárního odchlípení je trhlina sítnice. Sekundární odchlípení sítnice (bez trhliny) je způsobeno jiným onemocněním.

 

Pseudogliom

Je stav, kdy je sklivcový prostor vyplněn novotvořenou tkání. Příčinou může být perzistence primárního hyperplastického sklivce (PHPV), ROP, nitrooční zánět, rozsáhlé krvácení do sklivce.

 

Perzistují arteria hyaloidea

Jde o přetrvávání embryonální cévy (arteria hyaloidea) ve sklivcovém prostoru. Může způsobit zhoršení zraku, zejména omezení zorného pole.

 

Perzistující primární hyperplastický sklivec

Je vývojovou vadou sklivce. Většinou se spojuje s kataraktou, leukokorií, odchlípením sítnice a mikroftalmem. Změněný sklivec způsobuje sekundární glaukom. Anomálie v takovém rozsahu způsobuje těžké poruchy vidění.

 

Ptóza vrozená

Jedná se o pokles horního víčka. Ptóza je většinou jednostranná a neúplná. Pokud má ptóza těžší stupeň, pokud víčko je pod polovinou zornice, překáží vývoji zrakových funkcí, je indikace operace do tří měsíců věku dítěte z důvodu předcházení amblyopie.

 

Refrakční vady

Refrakce oka vyjadřuje poměr mezi jeho délkou v optické ose a optickou mohutností lomivých prostředí. Pokud jsou paprsky zalomeny okem tak, že se sbíhají přesně na sítnici, mluvíme o emetropii. Stav, kdy paprsky nedopadají na sítnici, nazýváme ametropii.

  •  Hypermetropie (dalekozrakost)

Celková lomivost optických prostředí oka v akomodačním klidu je nižší než odpovídá předozadní délce oka. Ostrý obraz se vytváří za sítnicí a na sítnici vzniká neostrý obraz. Výsledkem je zhoršené vidění na blízko i na dálku. Podaří – li se dítěti zaostřit na dálku, tak jen za cenu značné námahy očí a následné únavy. Koriguje se plusovými čočkami (tzv. spojkami).

  • Myopie (krátkozrakost)

Celková lomivost optických prostředí oka v akomodačním klidu je vyšší, než odpovídá předozadní délce oka. Ostrý obraz se vytváří před sítnicí a na sítnici vzniká neostrý obraz. Vidění do dálky je zhoršené. Čím je myopie vyšší, tím kratší je vzdálenost, na kterou myop vidí. Příznakem je mhouření očí na dálku, nerozpoznání vzdálených objektů, nalepený nos na sešitě při psaní, bolest hlavy a únava. Koriguje se mínusovými čočkami (tzv. rozptylkami).

  • Astigmatismus

Optický systém oka nemá ve všech meridiánech stejnou optickou mohutnost. Nejčastěji se týká rohovky, tj. nestejnoměrné zakřivení rohovky. Větší stupeň je zpravidla vrozený, změny zakřivení rohovky mohou vzniknout například po úrazech, po operacích a jako následek proběhlého zánětu. Může se kombinovat s myopií i hypermetropií. Projevuje se zhoršeným viděním na dálku i na blízko, neostrým viděním jasných kontrastů mezi horizontálními, vertikálními a šikmými řádky, zaměňováním některých podobných symbolů, bolest hlavy a únavu. Koriguje se torickými čočkami (tzv. cylindry)

 

Retinoblastom

Zhoubný nitrooční nádor dětského věku. Může být jednostranný i oboustranný. Projevuje se nejčastěji okolo 2 let života dítěte. Prvním příznakem onemocnění může být vzniklý strabismus a leukokorie (bělavý reflex zornice). Dále pak zhoršené vidění, podrážděné oči, zpomalený vývoj.

 

Retinopatie nedonošených (ROP)

ROP je onemocnění postihující většinou předčasně narozené a nezralé děti s porodní hmotností pod 1500 g, které se narodily před 32. týdnem a z důvodu respirační a oběhové nedostatečnosti je prováděna oxygenoterapie. ROP probíhá oboustranně, postižení obou očí je často rozdílné. Od normy nebo lehce sníženého vízu u prvních stádií až k nevidomosti u 5. stupně ROP. Častá je myopie (krátkozrakost). Z důvodu velké nezralosti dítěte může být ROP spojena s dalším onemocněním (např. DMO, poruchy senzomotorické koordinace…).

 

Rohovkové anomálie

Mezi anomálie patří poruchy průhlednosti a tvaru rohovky. Příkladem zakalení rohovky je vrozený glaukom, dysgeneze předního segmentu (Petersova anomálie, Axenfeldova – Riegerova anomálie), dystrofie.

 

Sítnicové dystrofie (degenerace)

Mezi základní znaky dystrofického onemocnění sítnice patří dědičný podklad, výskyt ve všech věkových skupinách, oboustranný nález, progrese, omezení zrakových funkcí (zorné pole, zraková ostrost, barvocit).

  • * Leberova vrozená slepota

Hlavní příznakem je úplná slepota nebo velmi těžké zrakové poruchy, projevující se nystagmem, bloudivými pohyby očí, neschopností sledování okolí, výrazně nízkou fotoreakcí zornic. Velmi typické pro tyto děti je mačkání očí. Při narození a během prvních let života je nález na očním pozadí fyziologický, obraz pigmentové degenerace se vyvíjí později.

  • Pigmentová dystrofie sítnice

Postižení postupuje pomalu směrem z periferie k centru. Projevuje se progredující šeroslepostí, zužováním zorného pole a později poklesem centrální zrakové ostrosti.

  • Usher syndrom- „Ašr“ syndrom

Dystrofie spojená se sluchovým postižením.

 

Strabismus

Je následkem poruchy v koordinaci svalového, senzorického a centrálního nervového systému obou očí. Jakákoliv změna rovnovážného postavení obou očí (odchýlení optické osy očí) je pak spojena s poruchou binokulárního vidění i zrakové ostrosti. Následkem trvalého centrálního snížení zrakových vjemů vzniká amblyopie (tupozrakost). Terapie je konzervativní (okluzní terapie, brýlová korekce) a chirurgická a vždy závisí na příčině strabismu, věku dítěte.

 

Úrazy oka

Děti jsou skupinou nejvíce ohroženou různými úrazy hlavy a oka. Mezi nejčastější příčinu úrazů dětského věku patří manipulace s nebezpečnými předměty a materiály, nehody, týrání. Mezi možnou příčinu poranění hlavy může patřit i operace mozku. Léčba i následná

stimulace závisí na rozsahu poškození očních a mozkových struktur. Vyvíjející oko je mnohem náchylnější na komplikace spojené s úrazem. Důležité je zprůchodnění optických cest z důvodu předcházení vzniku amblyopie.

 

Uveitidy

Jsou zánětlivá onemocnění, která postihují část nebo celou uveu (živnatku).